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疾病類別:腦神經內科
疾病名稱:舞蹈症(Huntington’s disease)
Huntington’s  disease,  簡稱舞蹈症,是一種體染色體顯性遺傳性的疾病,主要的影響是運動機能異常同時伴隨精神方面的症狀及痴呆症。痴呆症通在運動機能障礙與精神方面疾病發生後數年才會出現;舞蹈症是運動神經己經無法充份的控制,不自主的肌肉收縮而產生一些不協調、無意義的舉動,而不是真的正在跳舞的意思。  

有些舞蹈症的病例,痴呆症會比運動功能異常先發生:  
1.痴呆症發生時,是以記憶喪失為最早的表現,慢慢有失語症產生,開始有生活執行上功能的喪失。  
2.患者雖沒有癱瘓,但做一些簡單的動作(如:扣鈕釦、吃飯、穿鞋子、穿衣服等),都不能自行打理自己。
3.會有識別不能的症狀產生,喪失一些感覺器官的功能(如:聞不到味道、聽不到聲音等)。  
4.此外,還有大腦認知功能的喪失,對於事情的理解能力、數字運算能力的喪失。  

【症狀】
舞蹈症產生的原因主要是由第4對染色體基因缺失所造成的,機率大約是十萬分之5,發病年齡約為30-50歲,大部份的臨床表現是剛開始有不正常的肢體不自主的動作,以致於會產生一些手腳抖動的現象,接著就會有一些痴呆症的情形發生,最早的改變是以精神狀況來表現,包括:面無表情、容易燥動,而且不想和人相處等。  一般在舞蹈症發病後15年,病患會因為神精學的病變或退化而死亡,有一部份良性的舞蹈症病患和一些典型的舞蹈症病患不同,良性的舞蹈症病患會在年幼時發病,但不會一直惡化下去,也不會產生痴呆症的情形。
  
【治療】
大腦裡的變化是因為我們一些抑制的神經原乙醯膽鹼的活動性降低,及一些dopamine的神經原活動性增加過多所造成的,所以要抑制一些dopamine接受體的藥物就可以減緩舞蹈症的嚴重程度;同時給予一些膽鹼的藥物,來刺激膽鹼的活動力增加,也可以改善舞蹈症的症狀;但是舞蹈症最終還是無法完全痊癒,大約在發病的10-20年間會產生死亡的結果;因為舞蹈症是一個遺傳性的疾病,所以婚前的諮詢是很重要的。  

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