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| 疾病類別： | 腦神經內科 |
|---|---|
| 疾病名稱： | 威爾森氏症（Wilson’s disease） |
威爾森氏症是一種隱性遺傳的疾病，也是一種第13對染色體缺陷所造成的，肝臟中缺少一種可以運輸銅的蛋白質，導致銅會一直聚積在肝臟、腦部、腎臟、眼睛，產生一連串銅過多症狀；通常發病的年齡在10-11歲左右，但有時會很晚才發病。
肝功能受損及眼睛的銅離子聚積，是最早表現的症狀，患者眼睛瞳孔的外圍，可以看到一個藍色的環。肝功能如果受損嚴重，會有肝硬化的現象，甚至全部肝功能喪失；脾臟腫大會造成缺血性貧血；精神學的表現會有肢體不自主的運動、顫動、走路不穩、僵硬、吞嚥困難或抽筋，有時會造成記憶力喪失，甚至精神分裂。
【檢查】
1.血液檢查或尿液檢查：可以檢測銅離子濃度
2.電腦斷層及核磁共振檢查：可以發現腦部是否病變
3.肝臟的穿刺檢查：可以看出大量的酮是否聚積在肝臟
【治療】
使用銅離子結合劑（penicillamin）可以幫助銅離子排除體外。
kenkon健康網
肝功能受損及眼睛的銅離子聚積，是最早表現的症狀，患者眼睛瞳孔的外圍，可以看到一個藍色的環。肝功能如果受損嚴重，會有肝硬化的現象，甚至全部肝功能喪失；脾臟腫大會造成缺血性貧血；精神學的表現會有肢體不自主的運動、顫動、走路不穩、僵硬、吞嚥困難或抽筋，有時會造成記憶力喪失，甚至精神分裂。
【檢查】
1.血液檢查或尿液檢查：可以檢測銅離子濃度
2.電腦斷層及核磁共振檢查：可以發現腦部是否病變
3.肝臟的穿刺檢查：可以看出大量的酮是否聚積在肝臟
【治療】
使用銅離子結合劑（penicillamin）可以幫助銅離子排除體外。
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