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疾病類別:血液腫瘤科
疾病名稱:地中海貧血(Thalassemia)(海洋性貧血)
正常人的紅血球有三種不同的血紅素A及A2及F,他們都是由四條蛋白質所組成的,2個α.2個β就是血紅素A,2個α+2個δ就是A2血紅素,2個α+2個γ就是血紅素F,可是因為基因遺傳的關係α蛋白合成不足或β蛋白合成不足,分別稱之為甲型及乙型的地中海性貧血,我們每個人一共有4個α的基因和2個β的基因,如果只缺少1個α基因,原則上還有3個,所以α基因製造α蛋白只有稍微減少稱為輕度的α型(甲)型地中海貧血,但若是缺乏2個、3個甚至4個α基因,都沒有時程度則愈來愈嚴重,而嚴重的程度在出生時α基因數目的多與少就己經決定了,至於β基因,因為正常人只有2個,如果缺少1個就少了50%製造β蛋白的能力,如果缺少2就通通不能製造β蛋白了。

如果只有一個α鏈缺乏的地中海貧血,是沒有症狀的或是症狀是很輕微的,我們叫做一個帶原者,如果和另一個同樣是α鏈缺乏的地中海貧血的人結婚,那生下的小孩就有可能會有二個α鏈缺乏的機會,也就是說相同輕微地中海貧血的父母,所生下的小孩可能會有嚴重的地中海貧血的機會,但不一定會發生。  症狀:若是輕度的地中海貧血病人血紅素略低,臉色蒼白,偶見脾臟腫大,脾臟腫大後機能過強導致白血球及血小板破壞太厲害,則要考切除脾臟。重型的地中海性貧血,不止脾臟腫大,同時骨髓內造血十分旺盛導致骨骼的變形,病童的生長發育也受到阻礙,血液檢查可見到小球性、低血紅素的貧血表現。


[檢查]:
缺鐵性貧血和地中海貧血都是小球性低色素的貧血(紅血球變得比較小,而且紅血球顏色變得比較淡),但在缺鐵性貧血的病人,它是血紅素的值是降低的,因為沒有辦法合成血紅素,地中海貧血大部份血紅素的值是在正常範圍裡,除非嚴重的病人因為溶血的關係才會降低;因為地中海貧血合成血紅素不缺物質,但合成血紅素是不正常的。  

{治療}:  
1.中度以上貧血時要考慮輸血,脾臟若溫度腫大可以在5、6歲以後將脾臟切除,若發生紅血球破壞嚴重(因不正常的紅血球易被破壞)造成紅血球內的鐵質在身體內沈積時,則可考慮使用排鐵劑。  
2.避免鐵質的補充會加重身體鐵質的負擔,因為地中海貧血與鐵質性貧血不同,補充鐵質並不能增加血液中紅血素的製造,但要補充葉酸,因為不正常的紅血球很容易會被破壞,紅血球的生命週期變得比較短,在製造新的血紅素紅血球時,需要利用到葉酸。
  
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