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疾病類別:血液腫瘤科
疾病名稱:淺談地中海貧血
地中海貧血是一種隱性遺傳的血液疾病,此病在世界各地都有發生,尤其地中海附近的國家,在亞洲地區常見於中國大陸東南方、台灣及東南亞一帶,在台灣約有5%的帶因者;地中海貧血可以分為輕型、中型、重型,患有中型地中海貧血的患者較少,主要是輕型及重型的比例較高。  

地中海貧血病患最主要病變是在紅血球內的球蛋白鏈部分,因此造成製造血紅蛋白的功能出現問題,以致無法產生正常的紅血球,而出現了溶血的情形,這是基因遺傳的關係所致。重症患者由於極度缺乏血紅蛋白鏈,導致嚴重貧血,此種病患可能胎死腹中或出生後不久就必須長期依靠輸血治療;若是輕型患者,貧血的程度通常不嚴重,病患沒有任何病症也不需做任何治療,但唯一要注意的是結婚前要做健康檢查,以確定另一半是不是同一型輕型地中海貧血的帶因者,否則會有四分之一的機會生出重型的小孩。

有些人是在偶然的抽血中才知道自己有輕微貧血的現象,更進一步檢查之後才確認是小球性低色素性的地中海貧血,對於這類的人其實不需做任何的處置,包括輸血、鐵劑的補充或任何限制,至於重型的病患一般在出生後幾個月就會有貧血的症狀,必須長期靠輸血才能生存,而此治療又會衍生很多的併發症,包括鐵劑的沉積、輸血而來的傳染疾病、脾臟腫大、甚至生命周期也會因此而縮短,所以對於有地中海貧血的帶因者結婚對象的選擇不可不慎,若父母雙方是同一型的帶因者又考慮有下一代的話,就要做產前諮詢及懷孕時絨毛膜檢查,可以早期知道小孩的狀況,如此才不會造成終身的遺憾。

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2008/10/17 
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