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疾病類別:兒童風濕過敏免疫科
疾病名稱:淺談小兒系統性紅斑性狼瘡
系統性紅斑性狼瘡是一種容易反覆發作的疾病,身體的各個器官都容易被侵犯到,而造成全身各個部位的自體免疫疾病,包括了有組織、器官、血管等。此病好發在女性,尤其是15-40歲,但也可見於小孩,不過若孩童時期就發作的系統性紅斑性狼瘡其預後往往較差,因為病程變化快,而且容易侵犯腎臟而造成器官的衰竭。  

系統性紅斑性狼瘡的臨床症狀表現是多樣化的,一般初期的臨床表現不容易被診斷出來,並且它的侵犯程度是全身性的,根據1982年所定出的診斷標準有11項,要符合其中的4項以上才能做正確的診斷,以下列出這11項的診斷依據:
1.臉頰出現紅斑(形狀像一隻蝴蝶)。  
2.皮膚出現了圓盤狀紅斑皮疹。  
3.皮膚對陽光會過度反應。  
4.不定時出現口腔潰瘍。  
5.多發性關節痛或關節炎,常侵犯兩個以上的周邊關節。  
6.肋膜炎、心包膜炎(會引起胸痛或呼吸急促)。  
7.腎臟病變:尿蛋白每天大於0.5公克或出現細胞性尿圓柱。  
8.神經病變:癲癇發作或是精神狀態改變。  
9.血液病變:溶血性貧血、白血球減少或血小板減少。  
10.血液中出現抗DNA抗體、抗SM抗體,出現LE細胞或持續六個月以上的梅毒血清反應偽陽性。  
11.抗核抗體(ANA)陽性。  
但對於小孩來說診斷的困難性更高,未符合4項以上的並不能排除是否有系統性紅斑性狼瘡的可能,在這方面他們的臨床病程變化較快,往往讓人措手不及。

關於治療方面首重緩解症狀,因為這是一種很難緩解治癒的疾病,在治療的藥物方面包括有抗發炎藥物、類固醇、免疫抑制劑、免疫球蛋白以及一些強效的化學製劑,每個患者它的輕重程度不一,若是嚴重者大多是有器官方面的傷害例如腎臟、心臟或是中樞神經系統的侵犯。目前也有許多新開發的治療方式及血漿置換術,常常在緊急時可挽救病患的生命,雖然無法完全治癒,但在目前的醫療下,已能獲得較佳的緩解及控制。
  
小兒系統性紅斑性狼瘡我們不能掉以輕心,因為它的病程變化相當迅速而又可能嚴重到多重器官的侵犯,若沒有接受適當的控制及治療,病情是很容易惡化的,所以對於系統性紅斑性狼瘡除了需要長期密切追蹤之外,病患與醫師充份合作、積極治療才容易獲得控制。  

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2008/08/27
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