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心房中隔缺損在先天性心臟病中約佔有5-10%，心房中隔依缺損的位置大致可分為4種型態，其中以繼發孔型為最常見：  
1.靜脈竇型（上腔或下腔靜脈處）  
2.繼發孔型  
3.原發孔型  
4.無頂蓋冠狀竇型心房中隔缺損  
有些小孩在出生之後的心房中隔會發生缺損破洞，而造成左心房的含氧血分流到右心房，使得右心房及右心室血流量大增，最後導致右心擴大，臨床表現的嚴重性是根據心房中隔缺損的大小，來判斷右心室是否過度負荷血流量而定。大多數在初期沒有明顯的臨床症狀，而被發現的年齡以學齡期的小孩居多，有些甚至在看病時被聽出有心雜音，之後做心臟超音波檢查才確定診斷。

若病患有症狀時，較常見的表現有胸悶、呼吸困難、心悸，甚至頭痛等，有些小孩甚至容易常常有反覆呼吸道的感染。患有心房中隔缺損的人要密切注意的是，最後可能會導致肺動脈高壓的變化而造成心房顫動、心率不整，甚至形成血栓性中風，所以能夠早期診斷、早期治療的話，就可以避免不必要的合併症。

在治療方面，沒有症狀的人一般採取定期追蹤檢查，而有臨床症狀的人先用藥物控制，以防止心臟衰竭；若要手術處理的話，則要考慮適當年齡，以最佳的時機點來做開刀矯正，千萬不要等到形成肺高壓之後才來接受治療，以免造成無可回復的傷害。  目前的醫學及科技進步之下，對於心房中隔缺損的處理已不再是件棘手的問題，有些病患甚至用藥物就能好好控制，萬一臨床上已形成了心臟衰竭的症狀或產生肺高壓的情形，就必須接受手術的處理，能早期矯正、積極治療，以免影響預後。  

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