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心房中隔缺損在先天性心臟病中約佔有5-10%，心房中隔依缺損的位置大致可分為4種型態，其中以繼發孔型為最常見：  1.靜脈竇型（上腔或下腔靜脈處）  2.繼發孔型  3.原發孔型  4.無頂蓋冠狀竇型心房中隔缺損  有些小孩在出生之後的心房中隔會發生缺損破洞，而造成左心房的含氧血分流到右心房，使得右心房及右心室血流量大增，最後導致右心擴大，臨床表現的嚴重性是根據心房中隔缺損的大小，來判斷右心室是否過度負荷血流量而定。

大多數在初期沒有明顯的臨床症狀，而被發現的年齡以學齡期的小孩居多，有些甚至在看病時被聽出有心雜音，之後做心臟超音波檢查才確定診斷。若病患有症狀時，較常見的表現有胸悶、呼吸困難、心悸，甚至頭痛等，有些小孩甚至容易常常有反覆呼吸道的感染。患有心房中隔缺損的人要密切注意的是，最後可能會導致肺動脈高壓的變化而造成心房顫動、心率不整，甚至形成血栓性中風，所以能夠早期診斷、早期治療的話，就可以避免不必要的合併症。

並非所有的病患皆需治療，像繼發孔型的病患隨著時間一久，也有可能自動癒合，若無法自動癒合的病患，需要定期追蹤檢查，但對於一些有如上述所說的臨床症狀者，則必須以內科治療來控制心臟衰竭、防止肺高壓及其他的併發症。目前對於繼發孔型的病患也可以考慮以最新型又安全的閉合器來關閉缺損。但其他類型的心房中隔缺損有造成明顯的臨床症狀時，可以考慮用手術的方法把破洞填補，最理想的手術時機是5歲以上，但若無法在此年齡用內科治療好好控制的話，也可以提早開刀矯正。  

在目前的醫學及科技進步之下，對於心房中隔缺損的處理已不再是件困難的問題，有些病患甚至可以用藥物就能好好控制而不需接受進一步的治療。萬一臨床上已形成了心臟衰竭的症狀或產生肺高壓的情形，就要仔細評估此病患，使用手術來處理，能早期矯正、積極治療，以免影響預後。
  
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