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疾病類別:兒童心臟內科
疾病名稱:法洛氏四合症的治療
法洛氏四合症是西元1888年由法洛氏醫師所發現的疾病,在一個心臟裡同時發現有四種異常的存在:
1.肺動脈出口狹窄 
2.心室中隔缺損 
3.右心室肥厚 
4.主動脈跨坐在心室間隔上。  

法洛氏四合症在先天性心臟病中被歸類為發紺性心臟病,容易使得血液中氧氣不足,而容易造成嘴唇及手指末端的發黑,時間一久甚至形成手指末端的肥大(杵狀指),在此四種異常當中,最主要的臨床症狀決定於肺動脈出口狹窄的程度,使得流往肺部的血液不足,無法供應適當的含氧量。如此需要藉由心室中隔的缺損來疏通右邊心臟的血液而逆向打回左心室去,因此造成了右心室的過度做工,久而久之引起了肥厚的變化。

在臨床表現上最容易觀察到的是,嬰孩在喝奶或過度哭鬧時,容易造成嘴唇變紫、變黑,以致於影響他的餵奶量進而影響到生長發育,在大一點的小孩運動耐受性不足,無法長時間的活動,而在大小孩身上除了容易疲憊之外,體力也常受限,甚至發生昏厥的情形,這都是血液中含氧量不足所造成的症狀。

法洛氏四合症的治療與小孩的年齡及肺動脈血管的發育大小有關,通常醫師會仔細評估採取適當的處理方式,在小孩出生6-8個月內通常會先以內科治療為主,可以預防急性缺氧及脫水的產生,另外會注意鐵劑的補充以提供更佳的攜氧率。若此年齡仍有嚴重的症狀產生,可以安排給予暫時性的分流手術,以提高病患的血液含氧量,使小孩的活動及餵食情形有所改善,等到小孩2歲左右及肺動脈的大小足夠進行完全矯正手術時,再安排第二次的手術,把病患所有的構造問題通通做一完全的處理,以其達到心臟正常的功能。雖然術後心臟雜音仍會存在,但小孩的日常生活已可獲得大大的改善。
  
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