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疾病類別:兒童心臟內科
疾病名稱:肺動脈瓣閉鎖的介紹
在先天性心臟病中可以歸類為發紺性心臟病及非發紺性心臟病,非發紺性心臟病常以心衰竭為最後的表現,而發紺性的心臟病常使兒童因為血氧不足的關係而出現發黑、發紫的現象。  肺動脈瓣閉鎖是屬於發紺性心臟病的其中一種,這種病童常在一出生就顯現出嚴重的症狀,除非存在有心房中隔缺損及動脈導管的開放,可以幫助體循環及肺循環血液的交流否則無法生存,若不積極治療的話,這種病童很快就會死亡。  

在臨床表現上可以見到新生兒的呼吸窘迫及發紺的情形,而發紺的嚴重度是由體循環到肺循環的多寡來決定,此種病童也容易呈現出心臟衰竭的現象,它的血氧濃度通常很低,由於肺血流量不足的情況下容易產生代謝性酸血症,在強烈懷疑發紺性心臟病之下做心臟超音波檢查來確定診斷,一旦經由心臟超音波檢查確定之後,可儘快施行心導管的處理,同時透由心導管可以做「心房中隔氣球撐開術」,這個過程中還可以評估右心房及右心室壓力的高低。

在治療方面,一般是先使用內科療法,也就是與處理發紺性心臟病的方式相同,使用藥物維持動脈導管的通暢、控制心衰竭的產生,此種病童最終還是需要外科的處理。剛開始可以先做分流手術,以增加肺部的血流量及攜氧程度,之後再做肺動脈瓣膜切開術,目前較新的做法是連接主動脈和肺動脈幹的分流術,其優點是左右肺動脈均可得到適當的血流量,但此手術要注意的是,也有可能因為肺部血流量過多而導致心衰竭,所以手術之前的仔細評估是相當重要的。  

另外,對於肺動脈瓣脈的切開術則可增加右心室與肺動脈之間的血液交流,因而促使右心室可發育成長,對於這種高危險性的先天性心臟病來說,施行這些手術一定有較高的風險及一些併發症的產生,即使經過適當處置之後,在嬰兒期的死亡率還是高達25%左右。
  
肺動脈瓣閉鎖若不積極治療處理的話,出生不久後就會死亡,即使經過了內科及外科的治療,仍須要超音波及心導管的定期追蹤檢查,儘管目前的手術方法有所改進,可見肺動脈閉鎖的預後仍然不是相當樂觀。  

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