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疾病類別:兒童皮膚科
疾病名稱:紫質病(Porphyrias)
紫質病是一種身體欠缺合成血紅素的酵素的酵素,而導致光敏感性的疾病;我們身體可藉由氨基丙酸(alanine)經由許多的酵素合成紫質,再合成血紅素的基質,在這過程中須要有8種酵素的作用,如果欠缺其中幾種酵菌,有可能會導致Protoporphyrin的堆積,經過照光後,會轉變為Porphyrin,Porphyrin會對皮膚造成傷害。  

因為合成血紅素有許多步驟,不同的化學酵素欠缺會堆積不同的化學產物,有些堆積的物質會有光敏感性,也就是照了日光之後,這些物質會分解成為對皮膚有害的物質;有些堆積的物質則對光沒有敏感性,這些病人全通稱為紫質病的病人。因為紫質病有不同的形式,也有人會分為紅血球型的紫質病及肝臟型的紫質病,是指這些酵素異常對紅血球的破壞引響較大稱為紅血球型的紫質病;對肝臟的破壞引響較大稱為肝臟型的紫質病。

這些紫質病的病人會抱怨他的皮膚非常脆弱,或是抱怨只要輕微的日照後,皮膚就會起水泡或有紅斑,所以幾乎不能曬太陽,即使在窗戶玻璃之後,沒有直接曬到太陽,皮膚還是會受到變化。  

【治療】
口服β胡蘿蔔素,可以延長病人在戶外的時間,但無法完全解決問題;某些形式的紫質病的人不宜接觸酒精、避孕藥或化學物質;有些病人則可以規則的放血,讓血紅素下降,改善病情。  

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