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| 疾病類別： | 兒童皮膚科 |
|---|---|
| 疾病名稱： | 紫質病（Porphyrias） |
紫質病是一種身體欠缺合成血紅素的酵素的酵素，而導致光敏感性的疾病；我們身體可藉由氨基丙酸（alanine）經由許多的酵素合成紫質，再合成血紅素的基質，在這過程中須要有8種酵素的作用，如果欠缺其中幾種酵菌，有可能會導致Protoporphyrin的堆積，經過照光後，會轉變為Porphyrin，Porphyrin會對皮膚造成傷害。
因為合成血紅素有許多步驟，不同的化學酵素欠缺會堆積不同的化學產物，有些堆積的物質會有光敏感性，也就是照了日光之後，這些物質會分解成為對皮膚有害的物質；有些堆積的物質則對光沒有敏感性，這些病人全通稱為紫質病的病人。因為紫質病有不同的形式，也有人會分為紅血球型的紫質病及肝臟型的紫質病，是指這些酵素異常對紅血球的破壞引響較大稱為紅血球型的紫質病；對肝臟的破壞引響較大稱為肝臟型的紫質病。
這些紫質病的病人會抱怨他的皮膚非常脆弱，或是抱怨只要輕微的日照後，皮膚就會起水泡或有紅斑，所以幾乎不能曬太陽，即使在窗戶玻璃之後，沒有直接曬到太陽，皮膚還是會受到變化。
【治療】
口服β胡蘿蔔素，可以延長病人在戶外的時間，但無法完全解決問題；某些形式的紫質病的人不宜接觸酒精、避孕藥或化學物質；有些病人則可以規則的放血，讓血紅素下降，改善病情。
kenkon健康網
因為合成血紅素有許多步驟，不同的化學酵素欠缺會堆積不同的化學產物，有些堆積的物質會有光敏感性，也就是照了日光之後，這些物質會分解成為對皮膚有害的物質；有些堆積的物質則對光沒有敏感性，這些病人全通稱為紫質病的病人。因為紫質病有不同的形式，也有人會分為紅血球型的紫質病及肝臟型的紫質病，是指這些酵素異常對紅血球的破壞引響較大稱為紅血球型的紫質病；對肝臟的破壞引響較大稱為肝臟型的紫質病。
這些紫質病的病人會抱怨他的皮膚非常脆弱，或是抱怨只要輕微的日照後，皮膚就會起水泡或有紅斑，所以幾乎不能曬太陽，即使在窗戶玻璃之後，沒有直接曬到太陽，皮膚還是會受到變化。
【治療】
口服β胡蘿蔔素，可以延長病人在戶外的時間，但無法完全解決問題；某些形式的紫質病的人不宜接觸酒精、避孕藥或化學物質；有些病人則可以規則的放血，讓血紅素下降，改善病情。
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