疾病類別: | 兒童血液腫瘤科 |
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疾病名稱: | 何謂蠶豆症 |
所謂蠶豆症它的全名為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶缺乏症」,簡稱「G6PD缺乏症」這是一種先天性的代謝疾病,尤其客家人發生率較高,在台灣的發生率約3%,目前也是新生兒篩檢項目其中之一,這是因為它可以早期發現、提早認知預防的話,就可以免除以後併發症的發生。
G6PD是一種酵素,它是存在於紅血球內,可以保護紅血球免受外來氧化物質的破壞,若缺乏時又接觸了特定的氧化物質就容易造成急性溶血反應。此症是一種性聯遺傳通常較常見於母親遺傳給兒子,而此症的臨床表現多樣化,從完全無症狀到嚴重的臨床表現均有,主要是與G6PD酵素的缺乏程度及外來氧化物的強度有關,在臨床表現方面大致分為新生兒黃疸,是因為G6PD的缺乏使得新生兒的紅血球容易溶血而造成黃疸,若程度不嚴重的話只需要照光治療即可,萬一出現嚴重的溶血性黃疸就必須緊急換血治療;另一項是接觸到具有氧化性物質時而引起的急性溶血症狀,包括全身黃疸、臉色倉白、倦怠、茶色尿液,溶血嚴重者會出現昏迷、休克、甚至死亡,有此症狀產生的病患必須馬上就醫治療。
對於有蠶豆症的小孩來說,這是一種可以預防的疾病,只要在日常生活中多加注意,避免使用到氧化性的物質,生病時要告知醫師有G6PD缺乏,就能避免使用到會造成溶血的藥物,這種小孩只要多加注意其實生長發育是完全不受影響的。
kenkon健康網
2008/10/09
G6PD是一種酵素,它是存在於紅血球內,可以保護紅血球免受外來氧化物質的破壞,若缺乏時又接觸了特定的氧化物質就容易造成急性溶血反應。此症是一種性聯遺傳通常較常見於母親遺傳給兒子,而此症的臨床表現多樣化,從完全無症狀到嚴重的臨床表現均有,主要是與G6PD酵素的缺乏程度及外來氧化物的強度有關,在臨床表現方面大致分為新生兒黃疸,是因為G6PD的缺乏使得新生兒的紅血球容易溶血而造成黃疸,若程度不嚴重的話只需要照光治療即可,萬一出現嚴重的溶血性黃疸就必須緊急換血治療;另一項是接觸到具有氧化性物質時而引起的急性溶血症狀,包括全身黃疸、臉色倉白、倦怠、茶色尿液,溶血嚴重者會出現昏迷、休克、甚至死亡,有此症狀產生的病患必須馬上就醫治療。
對於有蠶豆症的小孩來說,這是一種可以預防的疾病,只要在日常生活中多加注意,避免使用到氧化性的物質,生病時要告知醫師有G6PD缺乏,就能避免使用到會造成溶血的藥物,這種小孩只要多加注意其實生長發育是完全不受影響的。
kenkon健康網
2008/10/09